Entenda o que é a proteína príon, causadora de doença cerebral

Proteína Príon é a causadora das quatro variantes de DCJ – Foto (Pixabay)

Diferentemente do que ocorre em outros males neurodegenerativos [que destroem os neurônios] como Parkinson ou Mal de Alzheimer, os quadros dos pacientes da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) se tornam graves rapidamente. A doença não surgiu agora, mas pesquisadores ainda não conseguem explicá-la totalmente. No caso da terceira pessoa morta pela enfermidade na Bahia este ano, uma mulher de 40 anos sem histórico de comorbidades e que passou 54 dias internada antes de falecer na manhã desta terça-feira (11), em menos de dois meses a paciente perdeu a visão e a audição.

Essa paciente foi a terceira morte por DCJ na Bahia este ano. O estado registrou ao todo cinco casos  em 2022. Dois pacientes permanecem monitorados pela Vigilância Epidemiológica.

Outra neurologista, Maria Clara Carvalho, ressalta que não se trata de doença de contágio. “Se fosse  doença contagiosa, pessoas que tivessem contato com a paciente teriam apresentado sintomas, o que não ocorreu. A faixa etária das pessoas acometidas está dentro das principais doenças neurodegenerativas [a exemplo do Parkinson e Alzheimer citadas no começo da reportagem]. A diferença dessa é que é um tipo de demência rapidamente progressiva”, afirma.

Exame que confirmou a  proteína 14.3.3 em um dos outros dois pacientes que faleceram de DCJ causou confusão entre seus familiares, que passaram a acreditar que ele foi vítima da Doença da ‘Vaca Louca’. Mas, especialistas explicam que só esse exame não é indicativo de que houve contaminação por carne animal.

Nenhum dos casos identificados em Salvador tem relação com consumo de carne bovina, o que foi comprovado a partir de análise clínica e ressonâncias magnéticas. Das quatro variantes de DCJ,  a mais comum é a forma esporádica, que vitimou a mulher morta nesta terça.

Uma doença em quatro formatos

A DCJ também pode ter origem em uma mutação hereditária [que passa de geração para geração] ou ser transmitida para pacientes por procedimentos cirúrgicos através de objetos contaminados. Mesmo que três dos casos registrados este ano tenham ocorrido em um mesmo hospital, a neurologista Maria Clara Carvalho garante que a forma da doença registrada em Salvador é a Esporádica, a quarta variante, que não tem causa definida.

“Todos os anos a gente se depara com casos da doença. No ano passado, vi três casos desses em hospitais diferentes. Dessa vez concentrou três casos no Hospital Municipal e foi divulgado como se fosse alguma contaminação, mas nunca conseguimos associar a uma contaminação por alimento”, esclarece.

O Ministério da Saúde (MS) divide a doença Creutzfeldt-Jakob em quatro principais manifestações: esporádica, hereditária, iatrogênica e ‘vaca louca’. Os sintomas e tratamento são similares, o que difere é a forma de transmissão de cada tipo.

Esporádica –  É responsável pela maioria dos casos de DCJ, com incidência de 85%. Afeta com mais frequência as pessoas entre 55 e 70 anos e tem predominância em mulheres. A doença não apresenta causa conhecida;

Iatrogênica –  A contaminação se dá por contato com itens infectados. A transmissão para o paciente se dá via procedimentos cirúrgicos ou por meio do uso de instrumentos neurocirúrgicos ou eletrodos intracerebrais contaminados;

Variante da Doença de Creutzfeldt–Jakob (vDCJ) –  Essa está associada ao consumo de carne e subprodutos bovinos contaminados com Encefalite Espongiforme Bovina (Doença da ‘Vaca Louca’). Costuma acometer pessoas jovens, abaixo dos 30 anos.

Redação

Maysa Polcri* (Correio)

*Com a orientação da subchefe de reportagem Monique Lôbo.